Ретиношизис

Ретиношизис — патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки. Частота первичного ретиношизиса — 0,4-5%. Популяционная частота Х-хромосомного ретиношизиса — 1:10 000.

Различают 

1. Первичный, или приобретённый. Может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).
2. Вторичный. Может развиться при любом длительно существующем в глазу патологическом процессе.
3. Наследственный ретиношизис. Среди форм различают Х-хромосомный, болезнь Фавре-Гольдманна и болезнь Вагнера.

Классификация ретиношизиса  

• Дегенеративный (сенильный, приобретённый) ретиношизис:
  • типичный,
  • ретикулярный (гигантская киста сетчатки, куполообразный ретиношизис),
• Наследственный ретиношизис:
  • сцепленный с Х-хромосомой (сцепленный с полом, врождённые вуали, ювенильный, Х-хромосомный, врождённый),
  • аутосомно-рецессивный (болезнь Фавре-Гольдманна, палочко-колбочковая дистрофия),
  • аутосомно-доминантный (аутосомно-доминантный, болезнь Вагнера),
  • с неточно установленной наследственностью (семейный фовеолярный, семейный у женщин, аутосомный ювенильный без фовеолярного ретиношизиса).
• Вторичный ретиношизис (связан с другими заболеваниями):
  • при сосудистых заболеваниях (пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, серповидно-клеточная ретинопатия, окклюзия ЦВС),
  •  при врождённых заболеваниях (ямка ДЗН, болезнь Коутса),
  • при воспалительных заболеваниях [периферический увеит (параспланит), хронический иридоциклит, хронический увеит],
  • травматический ретиношизис (синдром «избитого ребёнка» («насильственного встряхивания младенца»), ретинальные кровоизлияния у новорождённых, тупая травма головы),
  • при онкологических заболеваниях (злокачественная меланома, гемангиома хориоидеи, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия, ретиношизис при других заболеваниях (длительно существующая регматогенная отслойка сетчатки, апластическая анемия),
  •  тератогенный (в результате применения дифенилдигидропиримидина).

Врачи отмечают, что ретиношизис, хотя и является редким заболеванием сетчатки, требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления патологии, так как это может значительно повлиять на прогноз. В большинстве случаев ретиношизис протекает бессимптомно, что делает регулярные осмотры у офтальмолога особенно важными для пациентов с предрасположенностью к этому заболеванию.

Медики также акцентируют внимание на том, что лечение может варьироваться в зависимости от степени тяжести и наличия сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях достаточно наблюдения, в то время как в более сложных ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство. Врачи рекомендуют пациентам быть внимательными к изменениям в зрении и не откладывать визит к специалисту при появлении первых симптомов.

Fundus findings in Retinoschisis #retina #insightophthalmology

Патогенез

• При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.
• При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.

Клиническая картина

Первичный ретиношизис

В начальной стадии на крайней периферии сетчатки выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия, сетчатка утрачивает свою прозрачность и приобретает сероватый оттенок. По мере развития ретиношизис прогрессирует как по площади так и по высоте.

• Прогрессирование ретиношизиса по площади:
  • распространение по периферии (начинается, как правило, с нижненаружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);
  •  прогрессирование от наружной половины по направлению к центральной зоне глазного дна.
• Прогрессирование ретиношизиса по высоте:
  • начальный (плоский) (на периферии, чаще в нижненаружном квадранте выявляется зона сетчатки сероватого цвета, ход сосудов не изменён):
  • выраженная стадия (увеличивается по высоте, сосуды начинают «взбираться» на приподнятую сетчатку, появляются вторичные дистрофические изменения в виде отложения блестящих точек по типу инееподобной дистрофии, пигментных глыбок, атрофических очажков), при выраженной стадии могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы, разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы,
  • буллёзная стадия (кисты сетчатки) — локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами. Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.

Наследственный ретиношизис

Ювенильный X-хромосомный ретиношизис (может сочетаться с решётчатой дистрофией, изолированными разрывами сетчатки) наблюдается только у лиц мужского пола с гиперметропической рефракцией без проявления — фовеолярный ретиношизис, периферический ретиношизис, изменения стекловидного тела.

• Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу «спиц в колесе», на периферии появляются серебристо-золотистые зоны по типу «битого металла», в СТ — сосудистые или бессосудистые мембраны («вуали»). 

• Выраженная стадия. Появляются так называемые древовидные структуры  аномальные сосуды с патологически проминаемой стенкой, источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. Кроме кровоизлияний, древовидные структуры иногда вызывают отложения твёрдого экссудата, расположенные непосредственно вокруг них или по всему глазному дну. Витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, к сосуду, к ДЗН и при выраженной тракции вызывать разрыв сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно). В зоне периферического ретиношизиса формируются разрывы в стенке.

• Терминальная стадия. Развивается отслойка сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями

Болезнь Вагнера — аутосомно-доминантное заболевание. Мужчины и женщины с миопической рефракцией высокой степени (может комбинироваться с эпикантусом, косоглазием, юношеской глаукомой, осложнённой чашеобразной катарактой) болеют одинаково часто.

Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с выраженным разрушением стекловидного тела. Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно.

Болезнь Фавре-Гольдманна — аутосомно-рецессивное заболевание, болеют одинаково часто и мужчины, и женщины с миопической рефракцией. Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с тапето-ретинальной абиотрофией. Обычно (в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта.

Ретиношизис — это заболевание сетчатки, которое вызывает разделение ее слоев. Многие пациенты описывают свои ощущения как нечто необычное: «Словно в глазах плавает тень» или «Периодически вижу вспышки света». Люди часто отмечают, что это состояние может вызывать тревогу, особенно если оно сопровождается ухудшением зрения. Важно, что многие не знают о возможных последствиях, таких как отслойка сетчатки, и поэтому игнорируют первые симптомы. Врачебные рекомендации обычно включают регулярные осмотры и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Обсуждая ретиношизис, пациенты подчеркивают важность ранней диагностики и обращения к специалистам, чтобы избежать серьезных осложнений.

Ретиношизис сетчатки глаза 👁️ — причины, симптомы 😵, диагностика 🔬 и лечение 💉🔪

Диагностика

При сборе анамнеза необходимо учитывать:

• жалобы пациента на фотопсии, выпадение поля зрения:
• наличие отслойки сетчатки на парном глазу.

Определение остроты зрения.  Острота зрения у больных с X-хромосомным ретиношизисом составляет 0,15-0,2. При остальных формах ретиношизиса остро та зрения с коррекцией может колебаться в широких пределах, достигая 1.0.

Определение поля зрения.  Наблюдается выпадение поля зрения, соответствующее зоне ретиношизиса. При Х-хромосомном ретиношизисе, помимо выпадения периферическою поля зрения, выявляется относительная центральная скотома. При болезни Фавре-Гольдманна изменение поля зрения соответствует выраженности тапето-ретинальной абиотрофии.

Осмотр переднего отрезка с помощью щелевой лампы Осмотр глазного дна с помощью трёхканальной линзы Гольдмана для выявления точной топографии и особенностей процесса.

Оптическая когерентная томография. Её проведение позволяет выявить особенности фовеолярного ретиношизиса при Х-хромосомной форме заболевания.

ЭРГ при первичном ретиношизисе в пределах нормы, при Х-хромосомном — снижение b-волны (субнормальная ЭРГ), при болезни Вагнера — субнормальная ЭРГ, при болезни Фавре-Гольдманна — изменения ЭРГ отсутствуют. Эхографическое исследование определяет высоту выстояния ретиношизиса.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

• отслойкой сетчатки;
• самоприлегшей отслойкой сетчатки;
• дистрофией Штаргардта;
• ретинопатией недоношенных;
• ангиитом.

Пример формулировки диагноза — OU — ретиношизис, выраженная стадия с разрывами внутренней стенки.

Ретиношизис. Лечение | Retinoschisis. Treatment

Лечение

Лазерная коагуляция — основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях — эндолазеркоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей стекловидного тела.
Цели лечения — Добиться регресса ретиношизиса и отграничения древовидных структур и мест прикрепления шварт к сетчатке при Х-хромосомном ретиношизисе.

Медикаментозное лечение

• Таурин (4% раствор), 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.
• Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0.47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
• Пентоксифиллин (таблетки ОД г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном ретиношизисе с наличием «древовидных структур»).
• Пицерголин (таблетки по 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день к течение 2 мес.
• Триметазидин (таблетки по 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.

Лазерная коагуляция сетчатки

Показания к операции:

• выраженная стадия X-хромосомного ретиношизиса («древовидные структуры», периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке);
•  выраженная стадия с выпадением поля зрения:
• кисты сетчатки;
• прогрессирующее течение;
• формирование разрывов в стенке ретиношизиса.

Противопоказания к операции:

• Общие:
  • высокое некомпенсированное АД:
  • некомпенсированный СД;
  • острые инфекционные заболевания;
  • тяжёлое соматическое состояние.
• Местные:
  • недостаточная прозрачность преломляющих сред глаза, препятствующая проведению лазерной коагуляции;
  • некомпенсированное повышенное ВГД;
  •  острые инфекционные заболевания глаз.

Методика лазерной коагуляции сетчатки при ретиношизисе

• В настоящее время для лазерной коагуляции применяют диодные лазеры с длиной волны 532 нм фирмы Nikon, HGM. Для доставки лазерного луча на сетчатку применяют линзу Гольдмана, которая входит в комплект установки.
• Метод лазерной коагуляции основан на воздействии на нейроэпителий, пигментный эпителий и частично сосудистую оболочку глаза, причём в зоне воздействия световая энергия переходит в тепловую и вызывает слипчивое воспаление с дальнейшим формированием коагулята.
• Выбор мощности лазерного излучения определяют для каждого пациента индивидуально, в зависимости от пигментации глазного дна. Для этого вблизи зоны воздействия ставят пробный коагулят низкой мощности. Получив едва видимый коагулят беловатого цвета (коагулят I степени по L’Esperence), постепенно прибавляют мощность, а в некоторых случаях и экспозицию, добиваются получения чёткого коагулята белого цвета (коагулят II степени по L’Esperence). После этого проводят непосредственно лазерную коагуляцию сетчатки. Обычно мощность луча составляет 100-300 мВт, экспозиция — 0,1-0,15 с, площадь коагулята — 200-500 мкм, интервал между ними равен 1-1,5 диаметрам самого коагулята.
• При выраженной стадии, коагуляты наносят в 1-2 ряда в шахматном порядке вдоль границ ретиношизиса на расстоянии 0,5-1 размера диска для предотвращения увеличения витреоретинальной тракции. При буллёзной форме (кисты сетчатки) лазерную коагуляцию проводят в 2 этапа под контролем эхографии. Перед лазерной коагуляцией проводят эхографию глаза для определения высоты кисты сетчатки (в мм), после чего наносят коагулянты вдоль границы кисты 3 рядами в шахматном порядке при диаметре коагулята 200 мкм. После их пигментации вторым этапом ставят коагуляты по поверхности кисты с диаметром коагулята 300 или 500 мкм.
• При непосредственной коагуляции кисты требуется большая мощность (до 400-600 мВт) и экспозиции (до 0,2 С).
• Через 3 мес проводят эхографический контроль высоты кисты сетчатки. При её уменьшении повторный сеанс лазерной коагуляции не проводят. Так как киста может спадаться после первого сеанса в течение 11-12 мес. Через очередные 3 мес вновь эхографически определяют высоту кисты. Если киста сетчатки продолжает уменьшаться — лазерную коагуляцию не проводят, если киста сетчатки осталась прежних размеров (спадение кисты прекратилось), то повторно проводят лазерную коагуляцию поверхности кисты. Таким образом, при минимальной лазерной коагуляции получают максимальный эффект и предотвращают развитие осложнений операции.
• При Х-хромосомном ретиношизисе лазерную коагуляцию сетчатки проводят:
  • вдоль границ периферического ретиношизиса в 2-3 ряда в шахматном порядке при размере коагулята 200 мкм
  • вокруг мест прикрепления витреальных шварт к сетчатке на расстоянии 0,5-1.0 размера диска от места прикрепления, для предотвращения усиления тракции:
  • вокруг зон «древовидных структур». 

После лазерной коагуляции контрольные обследования у окулиста каждые 3-6 мес.

Вопрос-ответ

Как лечат ретиношизис?

Оперативное лечение ретиношизиса – это склеральное пломбирование или микроинвазивная витрэктомия, которые назначаются в случае выявления отслойки сетчатки. При наличии тракции производят пилинг эпиретинальной и заднегиалоидной мембраны.

Каков прогноз при ретиношизисе?

Прогноз для зрительных функций при дегенеративной форме ретиношизиса всегда сомнительный, при наследственной – неблагоприятный. Исход при вторичной форме заболевания зависит от основной патологии. Профилактика ретиношизиса заключается в регулярном посещении врача-офтальмолога, особенно после 40 лет.

Как выглядит зрение при ретиношизисе?

Если у вас ретиношизис в тяжёлой форме или отслоение сетчатки, вы можете заметить: плавающие помутнения и вспышки, искажённые изображения, потерю центрального (фовеолярного) зрения или бокового (периферического) в зависимости от места разрыва.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите обследования у офтальмолога. Ретиношизис может развиваться бессимптомно, поэтому важно выявить его на ранних стадиях для своевременного лечения.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое зрение. Если вы заметили изменения, такие как искажение изображения или появление «плавающих» пятен, немедленно обратитесь к врачу.

СОВЕТ №3

Соблюдайте здоровый образ жизни. Правильное питание, отказ от курения и ограничение алкоголя могут помочь поддерживать здоровье глаз и снизить риск развития заболеваний сетчатки.

СОВЕТ №4

Изучите информацию о ретиношизисе и его лечении. Знание о заболевании поможет вам лучше понимать свои симптомы и принимать обоснованные решения о лечении вместе с врачом.